ملخص
الخلفية والأهداف
كان الهدف من هذه الدراسة هو تحديد الوبائيات العالمية لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) ، جنبًا إلى جنب مع حالات زرع الكبد والسرطان والوفاة ، من خلال مراجعة منهجية قوية للبيانات المستندة إلى السكان.
أساليب
بحثنا في MEDLINE و EMBASE حتى 30 حزيران (يونيو) 2020 بما في ذلك لتحديد الدراسات القائمة على السكان التي تبلغ عن حدوث و / أو انتشار PSC. تم استبعاد الدراسات التي لم تبلغ عن البيانات الأصلية ، أو عن المرض الذي يبدأ عند الأطفال حصريًا (عمر التشخيص أقل من 16 عامًا) أو حصريًا PSC المرتبط بمرض التهاب الأمعاء.
نتائج
من بين 4922 دراسة منشورة ، استوفى 17 معايير إدراج ؛ 16 توثيق الإصابة و 14 انتشار. تم الإبلاغ عن أعلى معدل تم الإبلاغ عنه لـ PSC في شمال أوروبا (فنلندا ، 1.58 والنرويج ، 1.3 لكل 100.000 من السكان ، على التوالي) وأمريكا الشمالية (مينيسوتا ، 1.47) ؛ مع أدنى مستوى لوحظ عبر حوض البحر الأبيض المتوسط (إيطاليا ، 0.1). وتراوح معدل الانتشار بين 31.7 في فنلندا و 23.99 في مينيسوتا و 1.33 في سنغافورة و 0.0 في ألاسكا. من الدراسات التي أبلغت عن حدوث زمني ، لوحظت زيادة في حدوث المرض عبر أمريكا الشمالية وأوروبا الشمالية (4 دراسات) ، جنبًا إلى جنب مع زيادة الانتشار بمرور الوقت (4 دراسات). تم عرض وقوع ومخاطر النتائج السريرية من خلال 9 من الدراسات المشمولة. تراوح متوسط البقاء على قيد الحياة الخالية من الزرع من 9.7 (الولايات المتحدة) إلى 20.6 سنة (هولندا) ، مع نسب وفيات معيارية من 2.5 و 4.2 مقارنة بمجموعة التحكم. تراوحت الإصابة المعيارية لسرطان القنوات الصفراوية من 235 (فنلندا) إلى 398 (هولندا).
الاستنتاجات
تختلف تقديرات حدوث وانتشار PSC ، مع إجراء معظم الدراسات في أمريكا الشمالية وأوروبا الغربية ؛ يُظهر الأخير زيادة مطردة في حدوث المرض بمرور الوقت. هناك حاجة إلى مزيد من البحث لفهم التغييرات في علم الأوبئة المرضية ، بما في ذلك الدوافع المسببة ، والآثار المترتبة على عبء الحالة المتزايد على سياسة الرعاية الصحية ، وتقدير أفضل لـ PSC في العالم النامي.
البلدان / الأقاليم: ألاسكا (الولايات المتحدة) ، كاليفورنيا (الولايات المتحدة) ، كندا، فنلندا ، أيسلندا ، إيطاليا ، مينيسوتا (الولايات المتحدة) ، هولندا ، نيوزيلندا ، النرويج ، سنغافورة ، السويد ، المملكة المتحدة ، ويلز