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Resumen

Antecedentes y objetivos 

El objetivo de este estudio fue cuantificar la epidemiología global de la colangitis esclerosante primaria (CEP), junto con la incidencia de trasplante de hígado, cáncer y muerte, a través de una revisión sistemática sólida de datos basados en la población.

Métodos 

Se realizaron búsquedas en MEDLINE y EMBASE hasta el 30 de junio de 2020 inclusive para identificar estudios poblacionales que informaran la incidencia y/o la prevalencia de la colangitis esclerosante primaria. Se excluyeron los estudios que no reportaron datos originales, o de enfermedad de inicio exclusivamente pediátrico (edad de diagnóstico <16 años) o exclusivamente de CEP asociada a enfermedad inflamatoria intestinal.

Resultados 

De 4922 estudios publicados, 17 cumplieron con los criterios de inclusión; 16 documentando incidencia y 14 prevalencia. La mayor incidencia notificada de CEP se registró en el norte de Europa (Finlandia, 1,58 y Noruega, 1,3 por 100 000 habitantes, respectivamente) y América del Norte (Minnesota, 1,47); con el más bajo observado en la cuenca del Mediterráneo (Italia, 0,1). La prevalencia varió de 31,7 en Finlandia y 23,99 en Minnesota, a 1,33 en Singapur y 0,0 en Alaska. De los estudios que informaron la ocurrencia temporal, se observó un aumento en la incidencia de la enfermedad en América del Norte y el norte de Europa (4 estudios), junto con un aumento en la prevalencia a lo largo del tiempo (4 estudios). Nueve de los estudios incluidos presentaron la incidencia y los riesgos para los resultados clínicos. La mediana de supervivencia sin trasplante osciló entre 9,7 (Estados Unidos) y 20,6 años (Países Bajos), con índices de mortalidad estandarizados de 2,5 y 4,2 en comparación con la población de control. La incidencia estandarizada de colangiocarcinoma varió de 235 (Finlandia) a 398 (Países Bajos).

Conclusiones 

Las estimaciones de la incidencia y la prevalencia de la colangitis esclerosante primaria varían; la mayoría de los estudios se realizaron en América del Norte y Europa Occidental; este último muestra un aumento constante en la aparición de enfermedades a lo largo del tiempo. Se necesita más investigación para comprender los cambios en la epidemiología de la enfermedad, incluidos los impulsores etiológicos, las implicaciones del aumento de la carga de casos en la política de atención médica y una mejor apreciación de la CEP en el mundo en desarrollo.

Países/Territorios: Alaska (Estados Unidos), California (Estados Unidos), Canadá, Finlandia, Islandia, Italia, Minnesota (EE. UU.), Países Bajos, Nueva Zelanda, Noruega, Singapur, Suecia, Reino Unido, Gales