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Résumé

Contexte et objectifs 

Le but de cette étude était de quantifier l'épidémiologie mondiale de la cholangite sclérosante primitive (CSP), ainsi que l'incidence de la transplantation hépatique, du cancer et de la mort, grâce à un examen systématique solide des données basées sur la population.

Méthodes 

Nous avons effectué des recherches dans MEDLINE et EMBASE jusqu'au 30 juin 2020 inclus pour identifier les études basées sur la population rapportant l'incidence et/ou la prévalence de la CSP. Les études qui ne rapportaient pas de données originales, ou portant exclusivement sur la maladie d'apparition pédiatrique (âge de diagnostic < 16 ans) ou exclusivement sur la CSP associée à une maladie inflammatoire de l'intestin ont été exclues.

Résultats 

Sur 4922 études publiées, 17 remplissaient les critères d'inclusion ; 16 documentant l'incidence et 14 la prévalence. L'incidence la plus élevée de CSP signalée a été signalée en Europe du Nord (Finlande, 1,58 et Norvège, 1,3 pour 100 000 habitants, respectivement) et en Amérique du Nord (Minnesota, 1,47); le plus bas étant observé dans tout le bassin méditerranéen (Italie, 0,1). La prévalence variait de 31,7 en Finlande et 23,99 au Minnesota, à 1,33 à Singapour et 0,0 en Alaska. Parmi les études faisant état d'une occurrence temporelle, une augmentation de l'incidence de la maladie a été observée en Amérique du Nord et en Europe du Nord (4 études), parallèlement à une augmentation de la prévalence au fil du temps (4 études). L'incidence et les risques pour les résultats cliniques ont été présentés par 9 des études incluses. La survie médiane sans greffe variait de 9,7 (États-Unis) à 20,6 ans (Pays-Bas), avec des taux de mortalité standardisés de 2,5 et 4,2 par rapport à la population témoin. L'incidence standardisée du cholangiocarcinome variait de 235 (Finlande) à 398 (Pays-Bas).

Conclusions 

Les estimations de l'incidence et de la prévalence de la CSP varient, la plupart des études étant menées en Amérique du Nord et en Europe occidentale ; ce dernier montrant une augmentation constante de l'apparition de la maladie au fil du temps. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour comprendre les changements dans l'épidémiologie des maladies, y compris les facteurs étiologiques, les implications de l'augmentation du nombre de cas sur les politiques de soins de santé et une meilleure appréciation de la CSP dans les pays en développement.

Pays/Territoires : Alaska (États-Unis), Californie (États-Unis), Canada, Finlande, Islande, Italie, Minnesota (États-Unis), Pays-Bas, Nouvelle-Zélande, Norvège, Singapour, Suède, Royaume-Uni, Pays de Galles