Резюме
История и цели
Цель этого исследования состояла в том, чтобы количественно оценить глобальную эпидемиологию первичного склерозирующего холангита (ПСХ), наряду с частотой трансплантаций печени, рака и смерти, посредством надежного систематического обзора популяционных данных.
Методы
Мы провели поиск в MEDLINE и EMBASE до 30 июня 2020 г. включительно, чтобы найти популяционные исследования, сообщающие о заболеваемости и/или распространенности ПСХ. Были исключены исследования, в которых не сообщалось об исходных данных или исключительно о заболевании с началом в детском возрасте (возраст диагноза <16 лет) или исключительно о ПСХ, связанном с воспалительным заболеванием кишечника.
Полученные результаты
Из 4922 опубликованных исследований 17 соответствовали критериям включения; 16 случаев, документирующих заболеваемость, и 14 случаев распространенности. Самая высокая заболеваемость ПСХ зарегистрирована в Северной Европе (Финляндия, 1,58 и Норвегия, 1,3 на 100 000 населения, соответственно) и Северной Америке (Миннесота, 1,47); при этом самый низкий показатель наблюдается в Средиземноморском бассейне (Италия, 0,1). Распространенность колебалась от 31,7 в Финляндии и 23,99 в Миннесоте до 1,33 в Сингапуре и 0,0 на Аляске. Из исследований, сообщающих о временном возникновении, рост заболеваемости наблюдался в Северной Америке и Северной Европе (4 исследования), наряду с увеличением распространенности с течением времени (4 исследования). Заболеваемость и риски для клинических исходов были представлены в 9 из включенных исследований. Медиана выживаемости без трансплантации варьировала от 9,7 (США) до 20,6 лет (Нидерланды) со стандартизированными коэффициентами смертности 2,5 и 4,2 по сравнению с контрольной популяцией. Стандартизированная заболеваемость холангиокарциномой колебалась от 235 (Финляндия) до 398 (Нидерланды).
Выводы
Оценки заболеваемости и распространенности ПСХ различаются, при этом большинство исследований проводилось в Северной Америке и Западной Европе; последний показывает неуклонный рост заболеваемости с течением времени. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы понять изменения в эпидемиологии заболевания, включая этиологические факторы, влияние роста заболеваемости на политику здравоохранения и лучшее понимание ПСХ в развивающихся странах.
Страны/территории: Аляска (США), Калифорния (США), Канада, Финляндия, Исландия, Италия, Миннесота (США), Нидерланды, Новая Зеландия, Норвегия, Сингапур, Швеция, Великобритания, Уэльс
Russian 
English 
Spanish 
French 
Arabic