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概括

背景与目标 

本研究的目的是通过对基于人群的数据进行严格的系统回顾，量化原发性硬化性胆管炎 (PSC) 的全球流行病学以及肝移植、癌症和死亡的发病率。

方法 

我们检索了截至2020年6月30日的MEDLINE和EMBASE数据库，以查找基于人群、报告原发性硬化性胆管炎（PSC）发病率和/或患病率的研究。未报告原始数据、仅报告儿童发病（诊断年龄<16岁）或仅报告与炎症性肠病相关的PSC的研究被排除。

结果 

在 4922 项已发表的研究中，17 项符合纳入标准；16 项记录了发病率，14 项记录了患病率。报告的 PSC 发病率最高的是北欧（芬兰，每 100,000 人口 1.58 例，挪威，每 100,000 人口 1.3 例）和北美（明尼苏达州，1.47 例）；发病率最低的是地中海盆地（意大利，0.1 例）。患病率从芬兰的 31.7 例和明尼苏达州的 23.99 例到新加坡的 1.33 例和阿拉斯加的 0.0 例不等。在报告时间发生率的研究中，北美和北欧的疾病发病率有所增加（4 项研究），同时患病率随时间推移而增加（4 项研究）。纳入的 9 项研究介绍了发病率和临床结果风险。非移植生存期中位数为9.7年（美国）至20.6年（荷兰），与对照人群相比，标准化死亡率分别为2.5和4.2。胆管癌的标准化发病率范围为235（芬兰）至398（荷兰）。

结论 

原发性硬化性胆管炎 (PSC) 的发病率和患病率估计值各不相同，大多数研究在北美和西欧进行；后者显示该病的发病率随时间推移稳步上升。需要进一步研究以了解疾病流行病学的变化，包括病因驱动因素、病例负担增加对医疗保健政策的影响，以及更好地了解发展中国家的原发性硬化性胆管炎 (PSC)。

国家/地区： 阿拉斯加州（美国）、加利福尼亚州（美国）、 加拿大， 芬兰、冰岛、 意大利、明尼苏达州（美国）、荷兰、新西兰、挪威、新加坡、瑞典、英国、威尔士