El objetivo de este estudio fue cuantificar la epidemiolog\u00eda global de la colangitis esclerosante primaria (CEP), junto con la incidencia de trasplante de h\u00edgado, c\u00e1ncer y muerte, a trav\u00e9s de una revisi\u00f3n sistem\u00e1tica s\u00f3lida de datos basados en la poblaci\u00f3n.<\/p>\n\n\n\n
Se realizaron b\u00fasquedas en MEDLINE y EMBASE hasta el 30 de junio de 2020 inclusive para identificar estudios poblacionales que informaran la incidencia y\/o la prevalencia de la colangitis esclerosante primaria. Se excluyeron los estudios que no reportaron datos originales, o de enfermedad de inicio exclusivamente pedi\u00e1trico (edad de diagn\u00f3stico <16 a\u00f1os) o exclusivamente de CEP asociada a enfermedad inflamatoria intestinal.<\/p>\n\n\n\n
De 4922 estudios publicados, 17 cumplieron con los criterios de inclusi\u00f3n; 16 documentando incidencia y 14 prevalencia. La mayor incidencia notificada de CEP se registr\u00f3 en el norte de Europa (Finlandia, 1,58 y Noruega, 1,3 por 100 000 habitantes, respectivamente) y Am\u00e9rica del Norte (Minnesota, 1,47); con el m\u00e1s bajo observado en la cuenca del Mediterr\u00e1neo (Italia, 0,1). La prevalencia vari\u00f3 de 31,7 en Finlandia y 23,99 en Minnesota, a 1,33 en Singapur y 0,0 en Alaska. De los estudios que informaron la ocurrencia temporal, se observ\u00f3 un aumento en la incidencia de la enfermedad en Am\u00e9rica del Norte y el norte de Europa (4 estudios), junto con un aumento en la prevalencia a lo largo del tiempo (4 estudios). Nueve de los estudios incluidos presentaron la incidencia y los riesgos para los resultados cl\u00ednicos. La mediana de supervivencia sin trasplante oscil\u00f3 entre 9,7 (Estados Unidos) y 20,6 a\u00f1os (Pa\u00edses Bajos), con \u00edndices de mortalidad estandarizados de 2,5 y 4,2 en comparaci\u00f3n con la poblaci\u00f3n de control. La incidencia estandarizada de colangiocarcinoma vari\u00f3 de 235 (Finlandia) a 398 (Pa\u00edses Bajos).<\/p>\n\n\n\n
Las estimaciones de la incidencia y la prevalencia de la colangitis esclerosante primaria var\u00edan; la mayor\u00eda de los estudios se realizaron en Am\u00e9rica del Norte y Europa Occidental; este \u00faltimo muestra un aumento constante en la aparici\u00f3n de enfermedades a lo largo del tiempo. Se necesita m\u00e1s investigaci\u00f3n para comprender los cambios en la epidemiolog\u00eda de la enfermedad, incluidos los impulsores etiol\u00f3gicos, las implicaciones del aumento de la carga de casos en la pol\u00edtica de atenci\u00f3n m\u00e9dica y una mejor apreciaci\u00f3n de la CEP en el mundo en desarrollo.<\/p>\n\n\n\n
Pa\u00edses\/Territorios:<\/strong> Alaska (Estados Unidos), California (Estados Unidos), Canad\u00e1, Finlandia, Islandia, Italia, Minnesota (EE. UU.), Pa\u00edses Bajos, Nueva Zelanda, Noruega, Singapur, Suecia, Reino Unido, Gales<\/p>\n\n\n\n